麻醉科

复旦大学附属中山医院——麻醉科科室简介

科室动态

梗阻性肥厚型心肌病患者行可疑嗜铬细胞瘤切除手术一例

发布日期:2022-11-29

一、病例简介

患者,男,50岁,身高170cm,体重78kg,因“体检发现右侧肾上腺占位2月余”入院。因CT考虑嗜铬细胞瘤,入院前两周开始口服可多华进行术前准备。患者既往有高血压病史10余年,梗阻性肥厚型心肌病5年。

体格检查:T 36.7℃,P 67次/分,BP 130/70mmHg,RR 12次/分,SpO2 97%。神情气平,双手温暖。两肺呼吸音清,未闻及罗音。心率67次/分,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及3~4级收缩期杂音。颈静脉不怒张,肝颈静脉回流征(-),双下肢不水肿。

实验室检查:血常规、肝肾功能、血糖、电解质、凝血功能均正常。激素水平:甲氧基肾上腺素50.3pg/ml,甲氧基去甲肾上腺素95.6pg/ml,3-甲氧酪胺<12.5pg/ml,均在正常范围;肾素血管紧张素、醛固酮、皮质醇水平均正常。

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辅助检查:CT提示右侧肾门区占位(7.1×6.1cm),考虑嗜铬细胞瘤,与右肾动静脉和下腔静脉关系密切。心电图:窦性心律,左心室肥大伴ST-T改变。心超:梗阻性肥厚型心肌病(静息状态下左室流出道压差110mmHg),左房增大伴中度偏多二尖瓣反流。Holter:I度房室传导阻滞,心室内阻滞,左心室肥大ST-T改变。

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入院诊断:右侧肾上腺肿瘤,嗜铬细胞瘤可能;高血压病;梗阻性肥厚型心肌病

拟行手术:肾上腺占位切除术

二、术前评估要点

1. 明确肥厚性梗阻性心肌病的诊断及严重程度

患者5年前因“胸闷”发现梗阻性肥厚型心肌病,近期心超示:左室二尖瓣乳头肌水平除下壁及部分后壁厚度正常上限外,余节段不同程度肥厚约13-18mm,乳头肌水平以下各节段增厚约16-20mm;二尖瓣前叶收缩期前移,静息状态下连续多普勒估测左室流出道压差110mmHg,目前梗阻性肥厚型心肌病诊断明确。患者近2年出现劳力性心绞痛,休息后缓解;否认黑矇晕厥病史;可登3楼。目前口服倍他乐克、地尔硫卓。

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2. 明确是否存在冠心病

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患者存在劳力性心绞痛症状,术前心肌酶谱:cTNT 0.067ng/ml,NT-proBNP 920pg/ml,较正常值升高;但考虑到梗阻性肥厚型心肌病也可出现相似临床表现,建议行冠脉CTA;但最终未行该项检查,故不能完全排除该诊断。

3. 术前是否需要手术治疗解除流出道梗阻降低压差及放置ICD

心内科会诊意见:目前无ICD植入强指针,建议择期心外科就诊或心内科行肥厚型心肌病消融术或心脏起搏器植入术。

4. 术前准备是否充分

患者目前口服可多华 4mg qN(入院前两周起开始服用)、倍他乐克 75mg/d(早50mg+晚25mg)、地尔硫卓 90mg qd。

体格检查:BP 130/70mmHg(直立位)、128/64mmHg(平卧位),HR67bpm,律齐,双手温暖。

辅助检查:心电图:窦性心律,左心室肥大伴ST-T改变,未见室性早搏;血糖、电解质水平均正常范围内。

根据上述症状体征,按嗜铬细胞瘤术前准备基本充分。

三、术中可能存在的风险

1. 主要是嗜铬细胞瘤病理生理改变与梗阻性肥厚型心肌病管理间的矛盾

√ 嗜铬细胞瘤切除前儿茶酚胺释放引起的心动过速增加心肌缺血风险,加重流出道梗阻的严重程度

√ 肿瘤切除术后的血管扩张及血容量相对不足加剧流出道梗阻的严重程度,同时低血压可以增加心肌缺血的风险

2. 肿瘤靠近下腔静脉,存在出血风险

四、麻醉过程

1. 麻醉方案

1) 全麻复合硬膜外阻滞:由于梗阻性肥厚型心肌病对容量的依赖,术中硬膜外不加药,主要用于术后镇痛

2) 术中监护

√ 常规心电监护及呼吸系统方面的监护

√ 有创动脉血压、CVP、心排量监测(Pulsion)

√ 血气、电解质、血糖监测

√ 其他:体温、尿量等

3) 药物准备

√ 常规全麻药物

√ 血管活性药物:新福林、去甲肾上腺素、佩尔、艾司洛尔

2. 麻醉实施过程

1) 患者入室后开放外周静脉,静脉给予咪达唑仑1mg;在T9-T10行硬膜外穿刺置管;右颈内静脉穿刺置管;桡动脉穿刺。

2) 术前监护

√ 常规心电监护:HR:60bpm,窦律

√ ABP:158/80mmHg

√ CVP:10mmHg

√ 心排量监测(Pulsion):SVV 25、CI 3.2L/min/m2、SVRI  2400dyn?s/cm5/m2

√ 血气、电解质、血糖均在正常水平

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3) 麻醉实施

√ 诱导前给予LR 500ml、右美 20μg

√ 麻醉诱导:依托咪酯16mg、舒芬太尼30μg、罗库溴铵50mg,诱导过程循环平稳

√ 麻醉维持:七氟醚 0.8~1.0MAC、静脉按需给予羟考酮6mg,舒芬60ug、间断追加罗库溴铵;术中小剂量去甲泵注:0.03ug/kg/min,术中没有出现显著的循环波动

√ 心排量监测(Pulsion):SVV 4~10、CI 2.4~3.2L/min/m2、SVRI  1800~2100 dyn?s/cm5/m2

√ 手术顺利,术中出血350ml、尿量400ml、术中补液3500ml(LR 2500ml、万汶 1000ml)

√ 术毕拔管入PACU,观察1h后转入ICU进一步治疗。

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3. 术后镇痛

√ 术毕给予吗啡1mg EPI、0.125%罗哌卡因EPI(5ml+5ml) 

√ 术后镇痛:PCEA(0.12%罗哌卡因+吗啡5mg+芬太尼2ug/ml)

五、术后转归

  患者术后第二天转回普通病房,术后5天出院,术后病理提示节细胞神经瘤,排除嗜铬细胞瘤。

六、本病例总结

本例患者的麻醉风险在于嗜铬细胞瘤病理生理改变与梗阻性肥厚型心肌病管理间的矛盾。

嗜铬细胞瘤

1. 术前评估

√ 肿瘤相关评估:肿瘤分泌的激素类型(肾上腺素型还是去甲肾上腺素型),临床表现,肿瘤大小位置与周围的关系等

√ 靶器官受累的情况:心脏(包括心肌缺血、梗死,是否合并儿茶酚胺性心肌病等),肾脏及神经系统并发症

√ 是否合并多发性神经内分泌肿瘤

2. 嗜铬细胞瘤患者术前准备的有效指标

√ 持续性高血压者血压控制在130-150/80-90mmHg,阵发性高血压发作减少减轻,术前48小时内测得血压不应超过165/90mmHg;

√ 出现体位性低血压:坐位血压约为120/80mmHg,直立位收缩压≥90mmHg;坐位心率为60-70次/分钟,直立位心率为70-80次/分钟;

√ 术前1周心电图无ST-T段改变,室性期前收缩<1次/5min;

√ 红细胞压积降低,体重增加。

3. 术中的风险

√ 高血压危象,以及由于血压增高诱发的左心衰、肺水肿、心律失常、脑血管意外等

√ 肿瘤切除后由于儿茶酚胺水平下降,血管扩张,血管床与血容量比例严重失调;心肌收缩力下降,使血压严重下降

√ 严重代谢紊乱

梗阻性肥厚型心肌病

1. 术前评估:

√ 肥厚型心肌病的相关症状(劳力性呼吸困难、劳力性心绞痛、晕厥、心悸等)

√ 明确左室流出道梗阻的严重程度

√ 是否需要术前优化药物治疗

√ 是否具有心脏外科手术指针

√ 肥厚型心肌病常合并心肌缺血,术前需明确缺血程度,行冠脉CT及冠脉造影检查

√ 肥厚型心肌病可合并心律失常,术前需行Holter检查,对于LVEF<40%的患者明确是否需在术前植入ICD

2. 术中管理的关键:减轻左室流出道梗阻,避免加重心肌缺血

√ 维持前负荷

√ 维持后负荷

√ 避免增加心肌收缩力,增快心率

对于该患者,术前明确了梗阻性肥厚型心肌病的诊断并优化了药物治疗,按照嗜铬细胞瘤标准进行了术前准备,但术前未明确心肌缺血的原因,术前评估存在不足。术中麻醉管理的目标是维持适当的麻醉深度,控制应激,对于可能引起循环波动的操作及时进行相应处理。除常规心电监护外,我们采用Pulsion进行心输出量等监测,必要时还可行TEE或肺动脉导管,及早发现心肌缺血及流出道梗阻加重的情况,及早进行干预。该患者术中没有出现预想的循环波动,术后病理诊断也排除了嗜铬细胞瘤,因此降低了改患者围手术期的风险。